血液与肿瘤系统疾病
共 27 种疾病
血液与肿瘤系统疾病
炎性肌纤维母细胞瘤
Inflammatory Myofibroblastic Tumor, IMT
概述:一种由肌纤维母细胞梭形细胞增生和大量炎性细胞(浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞)浸润组成的肿瘤。曾被称为“炎性假瘤”,现确认为具有低度恶性潜能的真性肿瘤。 病因:约50%-60%的病例存在ALK(间变性淋巴瘤激酶)基因重排(融合)。少数...
血液与肿瘤系统疾病
患病率: 发病率约1/1,000,000。常染色体隐性遗传。
血管性血友病 III型
Von Willebrand Disease Type 3, VWD Type 3
概述:VWD是最常见的遗传性出血性疾病,分为1型(量少)、2型(质异常)和3型。3型VWD是最严重、最罕见的亚型。 病因:VWF基因纯合或双重杂合突变,导致VWF蛋白完全缺失。由于VWF是因子VIII (FVIII) 的载体,VWF缺乏导致...
血液与肿瘤系统疾病
血栓性血小板减少性紫癜
Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP
概述:一种累及全身微血管的血栓性微血管病(TMA),若不及时治疗,死亡率>90%。 病因: 机制:ADAMTS13酶缺乏(