风湿免疫与自身炎症性疾病
ANCA相关血管炎
ANCA-associated Vasculitis, AAV
患病率
年发病率10-20/100万，多见于50-70岁中老年人。
概述：一组以小血管壁坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病，血清中常存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。 分类： 肉芽肿性多血管炎 (GPA)：旧称韦格纳肉芽肿，以坏死性肉芽肿为特征，多累及上/下呼吸道和肾脏。 显微镜下多血管炎 (MPA)：无肉芽肿，以肾脏受累（肾小球肾炎）和肺出血为主。 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA)：旧称Churg-Strauss综合征，以哮喘、嗜酸性粒细胞增多、肉芽肿为特...
概述
一组以小血管壁坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病，血清中常存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。
分类：
肉芽肿性多血管炎 (GPA)：旧称韦格纳肉芽肿，以坏死性肉芽肿为特征，多累及上/下呼吸道和肾脏。
显微镜下多血管炎 (MPA)：无肉芽肿，以肾脏受累（肾小球肾炎）和肺出血为主。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA)：旧称Churg-Strauss综合征，以哮喘、嗜酸性粒细胞增多、肉芽肿为特征。
分类：
肉芽肿性多血管炎 (GPA)：旧称韦格纳肉芽肿，以坏死性肉芽肿为特征，多累及上/下呼吸道和肾脏。
显微镜下多血管炎 (MPA)：无肉芽肿，以肾脏受累（肾小球肾炎）和肺出血为主。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA)：旧称Churg-Strauss综合征，以哮喘、嗜酸性粒细胞增多、肉芽肿为特征。
病因和流行病学
年发病率10-20/100万，多见于50-70岁中老年人。
临床表现
全身：发热、乏力、体重下降、关节痛。
肾脏：急进性肾小球肾炎（RPGN），表现为血尿、蛋白尿、血肌酐快速升高，不仅是主要死因，也是导致尿毒症的主因。
肺部：肺泡出血（咯血、呼吸困难）、肺结节、空洞。
耳鼻喉：GPA典型表现为鞍鼻、鼻窦炎、中耳炎、声门下狭窄。
神经系统：多发性单神经炎（垂腕/垂足）。
肾脏：急进性肾小球肾炎（RPGN），表现为血尿、蛋白尿、血肌酐快速升高，不仅是主要死因，也是导致尿毒症的主因。
肺部：肺泡出血（咯血、呼吸困难）、肺结节、空洞。
耳鼻喉：GPA典型表现为鞍鼻、鼻窦炎、中耳炎、声门下狭窄。
神经系统：多发性单神经炎（垂腕/垂足）。
辅助检查
免疫学：ANCA检测。GPA多为c-ANCA阳性（抗PR3特异性）；MPA和EGPA多为p-ANCA阳性（抗MPO特异性）。
病理学：金标准。肾活检示“寡免疫复合物性局灶节段坏死性肾小球肾炎”；肺/鼻活检示小血管炎或肉芽肿。
影像学：胸部CT（结节/空洞/磨玻璃影）。
病理学：金标准。肾活检示“寡免疫复合物性局灶节段坏死性肾小球肾炎”；肺/鼻活检示小血管炎或肉芽肿。
影像学：胸部CT（结节/空洞/磨玻璃影）。
诊断
依据2022年ACR/EULAR分类标准，结合临床表现、ANCA血清学及病理结果。
鉴别诊断
抗GBM病：肺出血-肾炎综合征，抗GBM抗体阳性，免疫荧光呈线性沉积。
继发性血管炎：药物（如丙硫氧嘧啶）、感染（心内膜炎）、系统性红斑狼疮。
恶性肿瘤：淋巴瘤或鼻咽癌可引起类似上呼吸道症状。
继发性血管炎：药物（如丙硫氧嘧啶）、感染（心内膜炎）、系统性红斑狼疮。
恶性肿瘤：淋巴瘤或鼻咽癌可引起类似上呼吸道症状。
治疗
分为诱导缓解和维持缓解两个阶段。
诱导缓解期（3-6个月）：
重症（威胁器官功能）：糖皮质激素（冲击或足量）+ 环磷酰胺 (CTX) 或 利妥昔单抗 (Rituximab)。
危重症（肺出血/血肌酐>500）：推荐联合血浆置换。
新型药物：阿瓦可潘（Avacopan，C5a受体拮抗剂）可替代激素治疗活动性ANCA相关血管炎，减少激素副作用。
维持缓解期（18-24个月）：
小剂量激素联用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、麦考酚钠，或定期输注利妥昔单抗。
诱导缓解期（3-6个月）：
重症（威胁器官功能）：糖皮质激素（冲击或足量）+ 环磷酰胺 (CTX) 或 利妥昔单抗 (Rituximab)。
危重症（肺出血/血肌酐>500）：推荐联合血浆置换。
新型药物：阿瓦可潘（Avacopan，C5a受体拮抗剂）可替代激素治疗活动性ANCA相关血管炎，减少激素副作用。
维持缓解期（18-24个月）：
小剂量激素联用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、麦考酚钠，或定期输注利妥昔单抗。
临床管理
定期监测尿常规、肾功能、ANCA滴度。预防CTX引起的膀胱癌和骨髓抑制。常规预防卡氏肺孢子虫肺炎（复方磺胺甲噁唑）。
遗传咨询及产前筛查建议
多基因背景疾病，家族遗传倾向不明显，无需常规产前诊断。
声明：以下内容仅供参考，不能替代专业医生的诊断和建议。
Chung SA, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2021;73(8):1366-1383.
KDIGO. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4S):S1-S276.
Jayne DRW, et al. Avacopan for the Treatment of ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med. 2021;384(7):599-609.
Yates M, et al. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2016;75(9):1583-94.
Kitching AR, et al. ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):71.
Stone JH, et al. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2010;363(3):221-32.
KDIGO. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4S):S1-S276.
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Stone JH, et al. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2010;363(3):221-32.
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