血液与肿瘤系统疾病
胃肠胰神经内分泌肿瘤
Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Tumors, GEP-NETs
患病率
发病率呈上升趋势，约5-7/10万。
概述：起源于胃肠道和胰腺神经内分泌细胞的异质性肿瘤，具有分泌肽类激素的潜能。 分类： 功能性：产生激素并引起临床综合征（如胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高糖素瘤、类癌综合征）。 无功能性：不产生激素或激素不引起症状，常因肿瘤生长压迫或转移被发现。占多数（60-90%）。 病理分级（WHO 2019）：基于核分裂象和Ki-67指数。 NET G1：Ki-67 <3%。 NET G2：Ki-67 3-20%。...
概述
起源于胃肠道和胰腺神经内分泌细胞的异质性肿瘤，具有分泌肽类激素的潜能。
分类：
功能性：产生激素并引起临床综合征（如胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高糖素瘤、类癌综合征）。
无功能性：不产生激素或激素不引起症状，常因肿瘤生长压迫或转移被发现。占多数（60-90%）。
病理分级（WHO 2019）：基于核分裂象和Ki-67指数。
NET G1：Ki-67 <3%。
NET G2：Ki-67 3-20%。
NET G3：Ki-67 >20%，分化好。
神经内分泌癌 (NEC)：Ki-67 >20%，分化差（小细胞/大细胞）。
分类：
功能性：产生激素并引起临床综合征（如胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高糖素瘤、类癌综合征）。
无功能性：不产生激素或激素不引起症状，常因肿瘤生长压迫或转移被发现。占多数（60-90%）。
病理分级（WHO 2019）：基于核分裂象和Ki-67指数。
NET G1：Ki-67 <3%。
NET G2：Ki-67 3-20%。
NET G3：Ki-67 >20%，分化好。
神经内分泌癌 (NEC)：Ki-67 >20%，分化差（小细胞/大细胞）。
病因和流行病学
发病率呈上升趋势，约5-7/10万。
辅助检查
生物标志物：嗜铬粒蛋白A (CgA)（通用标志物，血浆水平升高）、NSE。
激素测定（针对功能性）：胰岛素、胃泌素、胰高糖素、5-HIAA（尿，诊断类癌综合征）。
影像学：增强CT/MRI。生长抑素受体显像（68Ga-DOTATATE PET/CT）是诊断和分期的金标准技术。
病理：免疫组化CgA(+)、Syn(+)。
激素测定（针对功能性）：胰岛素、胃泌素、胰高糖素、5-HIAA（尿，诊断类癌综合征）。
影像学：增强CT/MRI。生长抑素受体显像（68Ga-DOTATATE PET/CT）是诊断和分期的金标准技术。
病理：免疫组化CgA(+)、Syn(+)。
诊断
病理确诊 + 分级 + 分期（TNM）。
鉴别诊断
胰腺腺癌（恶性度高，无内分泌功能）、胃肠道间质瘤、淋巴瘤。
治疗
手术：唯一根治手段。局限期应行根治性切除；减瘤手术用于控制激素症状。
生长抑素类似物 (SSA)：奥曲肽、兰瑞肽。是一线药物，用于控制功能性症状（类癌综合征）及抑制G1/G2肿瘤生长。
靶向药物：
舒尼替尼（抗血管生成）、依维莫司（mTOR抑制剂），用于进展期胰腺NET。
索凡替尼（国产），用于胰腺及非胰腺NET。
肽受体放射性核素治疗 (PRRT)：177Lu-DOTATATE。利用生长抑素受体靶向杀伤肿瘤，用于SSA治疗失败的G1/G2患者。
化疗：主要用于G3级NEC或生长迅速的NET（如替莫唑胺+卡培他滨，或顺铂+依托泊苷）。
生长抑素类似物 (SSA)：奥曲肽、兰瑞肽。是一线药物，用于控制功能性症状（类癌综合征）及抑制G1/G2肿瘤生长。
靶向药物：
舒尼替尼（抗血管生成）、依维莫司（mTOR抑制剂），用于进展期胰腺NET。
索凡替尼（国产），用于胰腺及非胰腺NET。
肽受体放射性核素治疗 (PRRT)：177Lu-DOTATATE。利用生长抑素受体靶向杀伤肿瘤，用于SSA治疗失败的G1/G2患者。
化疗：主要用于G3级NEC或生长迅速的NET（如替莫唑胺+卡培他滨，或顺铂+依托泊苷）。
遗传咨询及产前筛查建议
约10%为遗传性综合征的一部分（如MEN1、VHL、NF1、结节性硬化症）。年轻、多发肿瘤者应筛查。
声明：以下内容仅供参考，不能替代专业医生的诊断和建议。
Hofland J, et al. Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors. Lancet Oncol. 2020.
Pavel M, et al. ENETS Consensus Guidelines Update. Neuroendocrinology. 2016/2020.
NCCN Guidelines. Neuroendocrine and Adrenal Tumors. Version 1.2023.
CSCO. 中国临床肿瘤学会神经内分泌肿瘤诊疗指南(2021).
Strosberg J, et al. Phase 3 Trial of 177Lu-Dotatate for Midgut Neuroendocrine Tumors. N Engl J Med. 2017.
Pavel M, et al. ENETS Consensus Guidelines Update. Neuroendocrinology. 2016/2020.
NCCN Guidelines. Neuroendocrine and Adrenal Tumors. Version 1.2023.
CSCO. 中国临床肿瘤学会神经内分泌肿瘤诊疗指南(2021).
Strosberg J, et al. Phase 3 Trial of 177Lu-Dotatate for Midgut Neuroendocrine Tumors. N Engl J Med. 2017.
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