消化与肝胆系统疾病
原发性胆汁性胆管炎
Primary Biliary Cholangitis, PBC
患病率
1），发病率约10-40/10万。
概述：一种慢性自身免疫性胆汁淤积性肝病，主要攻击肝内小胆管，导致非化脓性破坏性胆管炎。 流行病学：多发于中老年女性（女:男约9:1），发病率约10-40/10万。 临床表现： 早期：常无症状，体检发现ALP升高。 典型症状：乏力（最常见）、皮肤瘙痒（胆盐沉积）。 并发症：骨质疏松、高脂血症、脂溶性维生素缺乏、干燥综合征、甲状腺疾病。晚期发展为肝硬化、门脉高压、黄疸。
概述
一种慢性自身免疫性胆汁淤积性肝病，主要攻击肝内小胆管，导致非化脓性破坏性胆管炎。
病因和流行病学
多发于中老年女性（女:男约9:1），发病率约10-40/10万。
临床表现
早期：常无症状，体检发现ALP升高。
典型症状：乏力（最常见）、皮肤瘙痒（胆盐沉积）。
并发症：骨质疏松、高脂血症、脂溶性维生素缺乏、干燥综合征、甲状腺疾病。晚期发展为肝硬化、门脉高压、黄疸。
典型症状：乏力（最常见）、皮肤瘙痒（胆盐沉积）。
并发症：骨质疏松、高脂血症、脂溶性维生素缺乏、干燥综合征、甲状腺疾病。晚期发展为肝硬化、门脉高压、黄疸。
辅助检查
生化：ALP（碱性磷酸酶）和GGT显著升高。
免疫学：抗线粒体抗体 (AMA) 阳性（尤其是M2亚型），特异性>95%。抗gp210、抗sp100抗体（PBC特异性ANA）。
病理：汇管区淋巴细胞浸润，肉芽肿形成，小胆管破坏/消失。
诊断标准（符合3条中2条）：
生化提示胆汁淤积（ALP升高）。
AMA或特异性ANA阳性。
组织学表现为非化脓性破坏性胆管炎。
免疫学：抗线粒体抗体 (AMA) 阳性（尤其是M2亚型），特异性>95%。抗gp210、抗sp100抗体（PBC特异性ANA）。
病理：汇管区淋巴细胞浸润，肉芽肿形成，小胆管破坏/消失。
诊断标准（符合3条中2条）：
生化提示胆汁淤积（ALP升高）。
AMA或特异性ANA阳性。
组织学表现为非化脓性破坏性胆管炎。
鉴别诊断
原发性硬化性胆管炎（PSC，大管受累，男性多）、药物性肝损伤、自身免疫性肝炎（AIH，转氨酶高，IgG高）。
治疗
一线治疗：熊去氧胆酸 (UDCA)。13-15 mg/kg/d，终身服用。能改善生化指标，延缓组织学进展，提高生存率。约60-70%患者应答良好。
二线治疗（对UDCA应答不佳者）：
奥贝胆酸 (OCA)：FXR激动剂。
贝特类（非诺贝特/苯扎贝特）：PPAR激动剂。
布地奈德。
终末期：肝移植。PBC是肝移植疗效最好的病种之一。
对症治疗：考来烯胺（消胆胺）治瘙痒；补钙和维生素D防骨松；人工泪液治干燥。
预后：早期诊断并对UDCA应答良好者，生存期与常人无异。
二线治疗（对UDCA应答不佳者）：
奥贝胆酸 (OCA)：FXR激动剂。
贝特类（非诺贝特/苯扎贝特）：PPAR激动剂。
布地奈德。
终末期：肝移植。PBC是肝移植疗效最好的病种之一。
对症治疗：考来烯胺（消胆胺）治瘙痒；补钙和维生素D防骨松；人工泪液治干燥。
预后：早期诊断并对UDCA应答良好者，生存期与常人无异。
声明：以下内容仅供参考，不能替代专业医生的诊断和建议。
Lindor KD, et al. Primary Biliary Cholangitis: 2018 Practice Guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019.
EASL. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017.
中华医学会肝病学分会. 原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2021).
Nevens F, et al. A Placebo-Controlled Trial of Obeticholic Acid in Primary Biliary Cholangitis. N Engl J Med. 2016.
Corpechot C, et al. A Placebo-Controlled Trial of Bezafibrate in Primary Biliary Cholangitis. N Engl J Med. 2018.
EASL. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017.
中华医学会肝病学分会. 原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2021).
Nevens F, et al. A Placebo-Controlled Trial of Obeticholic Acid in Primary Biliary Cholangitis. N Engl J Med. 2016.
Corpechot C, et al. A Placebo-Controlled Trial of Bezafibrate in Primary Biliary Cholangitis. N Engl J Med. 2018.
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